Краниофарингиома головного мозга

Оглавление:

1. Эпидемиология и эмбриология
2. Цитогистологические особенности
3. Локализации и типы краниофарингиом
4. Симптомы краниофарингиом
5. Диагностика
6. Лечение краниофарингиомы головного мозга
   — После удаления
7. Прогноз жизни
8. Консультация нейрохирурга

Краниофарингиома головного мозга – доброкачественная опухоль врожденного характера, локализирующиеся в хиазмально-селлярной зоне и в районе III желудочка головного мозга. Начало новообразованию дают эпителиоциты кармана Ратке (гипофизарный ход). Малигнизация (превращение в рак) несвойственная, но может быть в отдельных случаях. Краниофарингиомы диагностируются сравнительно редко. Симптоматика выражена головной болью, проблемами со зрением, нарушением гормонального баланса, разладами психики и другими негативными событиями.

Основной вид лечения – преимущественно хирургический. Прогноз в целом благоприятный, многое будет зависеть от размера неоплазии и качества терапии. Численность летальных исходов после проведенной операции не превышает 6-10%. В перспективе 60-85% пациентов проживут 5 или более лет. В литературе можно встретить другие названия диагноза «краниофарингиома»: опухоль Эрдхайма или кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода.

Эпидемиология и эмбриология

Среди всего числа первичных опухолей головного мозга на долю краниофарингиом приходится 1,2-4,6%. У пациентов до 16 лет встречаемость опухолей колеблется в пределах 5-10 %, а у взрослых может доходить до 60%. Различают два возрастных пика высокой вероятности развития краниофарингиом: у детей с 6 до 16 лет и взрослых с 48 до 75 лет. Каждый год на 1 млн населения диагностируют от 0,5 до 2 случаев развития данного вида опухолей.

Заметка. Большинство новообразований этого типа диагностируется в Китае (до 6,5% случаев), меньше всего в Австралии (до 1,5%).

По теории предложенной Эрдгеймом (она имеет больший научный вес) краниофарингиомы в головном мозге формируются из остатков тканевой структуры эпителиальной эмбриональной ткани кармана Ратке, который является инвагинацией первичной ротовой трубки. Из этой структуры на начальных этапах эмбриогенеза формируется передняя доля гипофиза, а также его туберальная область.

Цитогистологические особенности

Структурно краниофарингиомы разделяют на опухоли, состоящие из плотной ткани и содержащей кисты. Последние могут быть от двух до пяти сантиметров в диаметре, в редких случаях формируются более крупные кисты. Для них характерен медленный рост.

Как правило, участки кистозной краниофарингиомы головного мозга, содержат до 50 кист, но иногда их численность может достигать двух сотен. На вид это образования желтого или глиняного цвета, с плотной капсулой, хорошо ассоциированной с тканью мозга и его сосудами (опухоль снабжается кровью из бассейна сосудов большого мозга).

Обратите внимание. Со временем тканевая структура и морфологические особенности краниофарингиомы могут меняться.

По мере развития или когда опухоль имеется давно, возможно формирование некрозов, что приводит кистообразующим процессам. Кисты заполнены жидкостью с большим количеством липидов, (вплоть до 100%), в экссудате также могут содержаться жирные кислоты и холестериновые кристаллы. С внешней стороны на капсулах нередко образовываются солевые отложения.

Цитологическая структура краниофарингиомы представлена эпителиальной тканью с клетками различной степени дифференциации. В зависимости от строения выделяют два типа:

1. Адамантиноподобная краниофарингиома головного мозга диагностируется наиболее часто (около 85 % от всех опухолей данной группы). Опухоль больше характерна для детского возраста. Ее ткани состоят их остатков эмбриональных тканей. Новообразования этого типа характеризуются полиморфизмом. Они бывают компактные (10% случаев), кистозные (25-32%) и смешанные (до 60% случаев).
2. Папиллярная краниофарингиома головного мозга характерна больше для взрослых (30-40 лет), крайне редко диагностируется у детей. На их долю приходится примерно 15%. Цитологически представлена метапластическими клетками. Как правило, неоплазии солидные, петрифицирование несущественное или его нет.

Помимо клеток эпителиального происхождения краниофарингиомы могут быть представлены эпидермальным эпителием. В опухолях данного типа формируются различные дистрофические процессы, кисты или оссификации стромы. Капсула опухоли образована соединительной или гиальной тканью. Различные типы гистологических структур могут рассматриваться в качестве фазности краниофарингиом.

Локализации и типы краниофарингиом

Зависимо от расположения различают несколько типов краниофарингиом. Ниже приведена подробная топографическая классификация:

1. Первый тип. Неоплазии локализована в передней части ножки гипофиза. Есть три подтипа:

• А – опухоль образована под диафрагмой турецкого седла (ДТС);
• В – в передней части от перекреста зрительных нервов и над ДТС;
• С – среди ножки гипофиза и перекрестом нервов зрительных (сверху ДТС).

2. Второй тип. К нему относят опухоли, которые образуются сразу над ножкой гипофиза. Как правило, в таком случае оказывается давление на третий желудочек головного мозга.
3. Третий тип. Краниофарингиома находится позади ножки гипофиза. В этом случае различают три подтипа:

• А – под диафрагмой турецкого седла;
• В – под ДТС. Нередко неоплазии в таком случае достают до передней области варолиевого моста;
• С – на ДТС, при этом достают до мостомозжечкового угла.

4. Четвертый тип. Новообразование локализовано в области ножки гипофиза, как правило, в зоне базальных ганглиев.
5. Пятый тип. Опухоль находится в 3 и 4 желудочке головного мозга, и в зоне придатков носовых пазух.

Обратите внимание. Классификация краниофарингиом носит прямой прикладной характер. Выбор хирургического доступа непосредственно зависит от типа новообразования.

Симптомы краниофарингиом

При образовании и росте опухоли формируются характерные клинические признаки трех типов:

1. Гормональные и обменные, что обуславливает развитие несахарного диабета, гипогонидизма, нарушение метаболизма липидов, отставание в развитии или наоборот усиленный рост массы тела, энурез, аномалии полового созревания, ослабевание мускулатуры, понижение работоспособности, нарушение работы половой системы различного характера.
2. Зрительные – характерны для краниофарингиом. Они проявляются одними из первых (в 50% случаев это самые первые симптомы наличия патологии).
3. Продиктованные внутричерепной гипертензией, что больше свойственно для опухолей, локализованных в полости третьего желудочка головного мозга.

Заметка. Характер и интенсивность признаков зависит от места локации опухоли и ее размеров. Если она большая и давит на соседние области, клинические признаки будут более разнообразными.

Диагностика

Диагностика краниофарингиом состоит в использовании методов визуализации. Первые подозрения на наличие опухоли можно заметить на рентгеновском снимке черепа, лучшие результаты получают при помощи томографии.

Использование рентгена для выявления опухолей головного мозга на данный момент является устаревшим, однако, часто именно на снимках такого рода удается заметить первые признаки болезни. Часто это происходит случайно, при диагностике патологий иного рода. На фото можно увидеть кальцинаты в хиазмально-селлярной области, аномальные морфологические модификации турецкого седла. При наличии клинических проявлений это дает основание заподозрить краниофарингиому и направить пациента на томографию.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томографии головного мозга являются основными диагностическими методиками для определения краниофарингиом. Каждый способ современный и высокоточный, имеет свои преимущества:

• КТ позволяет получить развернутую информацию об анатомо-морфологических особенностях новообразования, хорошо показывает места обызвествления и кистозные процессы;
• применение МРТ также характеризуется высокой диагностической ценностью, однако она хуже дифференцирует топографические данные и величину опухоли, менее четко различаются петрификаты.

Лечение краниофарингиомы головного мозга

Лечение краниофарингиом состоит в радикальном удалении патологических очагов. Многое зависит от места локации опухоли, поэтому выбор лечебной тактики зависит от индивидуальных особенностей диагноза пациента. Тип доступа выбирается на основе диагностики и зависит он подтипа новообразования и его топографоанатомических особенностей. Основная цель хирургического лечения – полное (тотальное) удаление краниофарингиомы головного мозга, однако не во всех случаях краниофарингиому получается вырезать полностью (субтотальное иссечение).

Тотальным удалением опухоли называют оперативное лечение, когда на при повторном контрольном обследовании не выявляют остатков неоплазии. Субтотальным удалением считают радикальное лечение, при котором невозможно удалить опухоль полностью или после удаления в тканях головного мозга остаются части патологических тканей. Как правило, при субтотальном удалении врач вынужден оставить части неоплазии около дна третьего желудочка головного мозга, на крупных сосудах и других жизненно важных элементах.

После удаления

После удаления краниофарингиомы головного мозга проводится консервативное лечение в виде радио- и химиотерапии, потому что лечение всегда должно носить комплексный характер, что улучает общий итог терапии.

Лучевая терапия является вспомогательным видом лечения. Она назначается в послеоперационный период или при наличии рецидивов неоплазии. Облучение имеет ряд побочных эффектов, например, в результате радиационного лечения может страдать умственное развитие, усиливаются эндокринные патологии, возникают проблемы со зрением, деменция и другие негативные явления.

Химиотерапия заключается в назначении цитостатических препаратов для остановки белкового синтеза в атипичных клетках, при этом часть из них погибает. После удаления опухоли, пациенту могут быть назначены глюкокортикоиды. Лечение ими помогает снизить негативные признаки и отечность. По мере улучшения состояния их постепенно отменяют.

Прогноз

Прогноз зависит от стадийности и характера опухоли, корректности лечения и индивидуальных особенностей больного. Летальность после удаления опухоли не выше 5-10%, причем в это число входит смертность и по другим причинам, которые не имеют прямого отношения к опухолевому процессу, поэтому можно говорить о более низкой летальности. Пятилетняя выживаемость – 50 – 87%. Как правило, большая часть рецидивов развивается в течение года после операции, меньшая часть в течение трех лет. Рецидив может случиться с вероятностью 7-33%, обычно это происходит в первые пять лет после удаления опухоли.