Медуллобластома головного мозга

Оглавление:

1. Эпидемиология
2. Патологическая анатомия и локализация медуллобластомы головного мозга
3. Причины образования медуллобластомы головного мозга
4. Классификация
5. Симптомы
6. Лечение и диагностика
   — Оперативное лечение медуллобластомы
   — Радио- и химиотерапия
7. Прогноз выживаемости

Медуллобластома головного мозга – злокачественное новообразование, берущее начало из эмбриональных клеток в зоне задней черепной ямки, где находится средняя линия мозжечка. Чаще всего опухоль данного вида диагностируется в детском возрасте, у взрослых встречается значительно реже. Комплексное лечение предполагает оперативное удаление медуллобластомы, назначение химио- и лучевой терапии.

Эпидемиология

Медуллобластомы головного мозга составляют около 20% из общего числа первичных новообразований ЦНС, диагностируемых в детском возрасте. У взрослых опухоли данного вида образуются достаточно редко – всего 3 случая на 5 млн человек. У детей выделяют два периода, когда заболевание проявляется чаще – промежутки в 3-4 года и 8-9 лет. Характерно, что у мальчиков медуллобластома головного мозга диагностируется чаще (в 1,5-2 раза), нежели у девочек.

Патологическая анатомия и локализация медуллобластомы головного мозга

Морфологически опухоль имеет вид узлового новообразования розово-серого цвета, обособленного от здоровых тканей головного мозга. Гистологическая структура медуллобластомы представлена густыми недифференцированными клетками, формирующими правильные или неправильные ряды, напоминающие колонны. Также для этих опухолей свойственно формирование розетковидных структур, образованными патогенными клетками, имеющими кольцевидное расположение. При этом их отростки локализованы в центре, образуя форму, напоминающую розетку.

Для клеток медуллобластомы головного мозга характерна высокая скорость деления (митотическая активность). Клеточные ядра чаще темные большие и круглые, однако, они могут быть овальной или удлиненной формы, или крупные, содержащие мало хроматина, с отчетливо различимым ядрышком.

Строма новообразования пронизана небольшой численностью капилляров. Рост опухоли инфильтративный, т. е. клетки прорастают в соседние ткани головного мозга и его мягкие оболочки. Формирование кист или некрозов для данного вида рака не характерно.

Обратите внимание. Медуллобластомы головного мозга принадлежат к редкому типу злокачественных новообразований ЦНС, для которых характерен метастатический процесс.

Метастазирующие клетки, отделившиеся от опухоли, распространяются в основном через циркуляцию спинномозговой жидкости в ткани головного и спинного мозга, а также их оболочки. Вторичные очаги напоминают небольшие белесые узелки, которые разрастаются. В редких случаях метастатический процесс распространяется за пределы ЦНС.

Локализация медуллобластомы: чаще всего первичная опухоль образуется в области средней линии мозжечка. Это область низа затылка головного мозга, которую называют задней черепной ямкой. Такая локализация обуславливает проявление характерных клинических признаков, потому что мозжечок ответственен за координацию, равновесие и движение.

Причины образования медуллобластомы головного мозга

Особой закономерности, которая бы позволила достоверно понять причины формирования рака в головном мозге нет, как правило, в этом случае опухолевый процесс носит спорадический характер. Имеются наследственные предпосылки к образованию медуллобластомы, например, такие синдромы:

• Рубинштейна-Тейби;
• голубых невусов;
• Тюрко;
• Горлина.

Факторами риска являются:

• возраст до десяти лет;
• некачественное питание, употребление канцерогенов;
• ионизирующее облучение;
• контакт с токсическими веществами;
• онкогенные вирусы;
• травмы головы.

Заметка. У взрослых медуллобластомы образуются редко, поэтому начиная с 11-летнего возраста, риски развития болезни крайне низки.

Классификация

Классификация основывается на положении TNM (величина опухоли, ее локализация и наличие метастаз). Установление степени помогает определиться с методами лечения и давать прогноз выживаемости по каждому конкретному случаю:

1. Первая степень. Т1 (узел до 3 см, находится в черве мозжечка и не выходит за крышу четвертого желудочка головного мозга). М0 (метастаз нет). М1 (атипичные клетки в спиномозговой жидкости).
2. Вторая степень. Т2 (неоплазия более 3 см, распространяется на соседние структуры, и на крышу 4 желудочка). М2 (метастатические клетки обнаруживаются в субарахноидальном пространстве, в 3 и 4 желудочках ГМ).
3. Третья степень. Т3 – узел более 3 см (Т3а – прорастает в отверстия Люшка и Мажанди или в зону водопровода ГМ, поэтому развивается скопление ликвора в головном мозге (гидроцефалия)), Т3б – ткани опухоли проникают в субарахноидальном пространство ствола головного мозга. Т3в – поражение самого ствола. М3 – наличие метастатических клеток в стволе ГМ.
4. Медуллобластома 4 степени – терминальная стадия. Т4 – развитие сильной гидроцефалии из-за нарушения дренажа спинномозговой жидкости, поражение ствола мозга. М4 – метастатический процесс выходит за пределы ЦНС. Патологические симптомы выражены очень ярко.

Как правило, Т стадии определяются во время оперативного удаления. Как показывает практика, большую долю (от 55%) составляют Т 3 и Т 4 степени (grade IV). Обычно на момент обнаружения опухоли головного мозга, у большинства пациентов уже имеются метастазы, примерно 10% из них выходят за пределы ЦНС, их диагностируют с помощью КТ или МР-томографии.

Симптомы

Признаки зависят от места локализации опухоли и увеличения внутричерепного давления. Последний фактор вызывает появление головной боли или головокружения, тошноты и рвоты. Не исключены расстройства рассудка и судороги в виде припадков.

При повреждении мозжечка нарушается координация и возможность правильно держать тело, нарушается устойчивость, развивается статическая атаксия. Больному трудно держать равновесие, он вынужден балансировать руками и широко расставлять ноги. Еще одним симптомом является особенность походки. Она напоминает пьяную, при этом тело может быть ненормально выпрямлено.

Лечение и диагностика

Основными видами диагностики в этом случае являются компьютерная и магниторезонансная томография с использованием контрастного вещества, поскольку опухоль неоднородно его впитывает. Также назначается рентгенологическое и ультразвуковое исследование. Лечение проводится всегда комплексно.

Оперативное лечение медуллобластомы

Для получения доступа к опухоли хирургу понадобиться вскрыть заднюю черепную ямку в черепе. Как правило, при оперативном вмешательстве удаляют полудуги у двух первых шейных позвонков. Полное (тотальное) удаление медуллобластомы невозможно, если поражен 4й желудочек или ствол головного мозга. Примерно в 3.5% случаев после удаления медуллобластомы нужно проводить шунтирование для полноценного оттока ликвора и профилактики гидроцефалии, при этом риски распространения метастаз по установленному шунту не превышают 20%.

Радио- и химиотерапия

Лечение медуллобластомы предполагает после удаления использование ионизирующего излучения и назначение цитостатических препаратов. Облучают как первичную опухоль, так и метастатические очаги. Химиотерапия основывается на введение (различными путями) токсичных веществ, которые стабилизируют рост патогенных клеток, при этом часть их погибает. Эти виды лечения не являются избирательными, поэтому страдают здоровые ткани, что приводит к сильным побочным эффектам.

Прогноз выживаемости

Лечение медуллобластомы во многом зависит от стадии, на которой был обнаружен рак. Больных разделяют на две группы, согласно прогнозу выживаемости. В первую входят пациенты на стадии Т1 или Т2 М0. В этом случае при тотальном радикальном удалении опухоли успех лечения оценивается достаточно высоко, 75% больных проживут 5 лет или более. Во второй группе больные с Т3, Т4, (4 степени/grade IV) и наличием метастатического процесса разной стадийности, при субтотальном удалении новообразования прогноз выживаемости будет умеренный или плохой. Более трех лет проживут лишь 35% пациентов, при условии адекватного комплексного лечения.

Самые худшие прогнозы у больных с рецидивами или если диагностирована медуллобластома 4 степени. В этом случае большинство больных не проживет более полутора лет.